Mnohočetný myelom je progresivně proliferativní onemocnění maligního klonu B-lymfoidních buněk, které produkují monoklonální, homogenní imunoglobulin a/nebo jeho strukturní součásti.

Mnohočetný myelom představuje 2. nejčastější hematologickou malignitu v dospělosti, na výskytu hematologických onkologických onemocnění se podílí více než 10 %, roční incidence nově diagnostikovaných případů je v naší populaci asi 3-6/100 000; při průměrném přežití 4-5 let je prevalence myelomu v populaci asi 20/100 000. Roční incidence v posledních 20 letech stoupá, což může souviset se zlepšením diagnostiky. U mužů je onemocnění častější než u žen; významně vyšší je incidence mnohočetného myelomu u Afroameričanů. Průměrný věk při diagnóze je 65 let, jen ve 3 % vzniká onemocnění u osob mladších 40 let, avšak v posledních letech se zlepšením diagnostiky stoupá podíl pacientů mladších 60 let (více než 1/3 celkového počtu) .

Ve více než 98 % případů se jedná o aleukemickou formu onemocnění; nádorová proliferace klonu plazmatických buněk zůstává po celou dobu onemocnění omezena („homing“) na kostní dřeň. Tato skutečnost je zřejmě dána přítomností receptorů pro adhezivní molekuly dřeňových struktur, které jsou exprimovány na povrchu nádorových buněk; u zbývajících necelých 2% se jedná o leukemickou formu, tzv. plasmocytární leukémii s přítomností plazmatických buněk v periferní krvi.

Mnohočetný myelom je nevyléčitelné onemocnění, léčba vede k navození různě dlouhé remise, zlepšení klinických obtíží a prodlužuje dobu přežití. První remise bývá různě dlouhá (částečná nebo kompletní) a bývá následovaná relapsem. Pokud nemocný zareaguje na další terapii, bývá druhá (případně další) remise obvykle kratší. Úmrtí nastává buď ve fázi onemocnění refrakterního na terapii vyčerpáním organismu, nebo na některou z komplikací mnohočetného myelomu, nejčastěji na infekci nebo v souvislosti s renálním selháním.

Z aspektu proliferační kinetiky chápeme myelom jako důsledek nádorové dediferenciace jediné buňky, ze které vzniká homogenní klonus (kmen) postupných dceřiných generací. Při fyziologické tvorbě protilátek po podání odpovídajícího antigenu jedna nebo více aktivovanách buněk nejen proliferují, ale současně se diferencují do stadia, kdy ztrácejí schopnost další proliferace. Nádorový plazmocyt si zachovává nejen schopnost produkovat v něm geneticky zakotvenou syntézu a produkci imunoglobulinové molekuly, ale i schopnost trvalé proliferace. Ve většině případů v nádorové populaci převažují zralé plazmocyty, jejichž proliferační aktivita s rozvojem onemocnění klesá. Ve srovnání s fyziologickými plazmocyty mají nádorové plazmocyty některé charakteristické vlastnosti (abnormální lokalizaci v kostní dřeni, při postupné infiltraci nahrazování ostatních elementů buněčných řad, dysregulaci tvorby imunoglobulinů, odlišnou fenotypovou výbavu).

Další informace

Monoklonální gamapatie

Diagnostika

Biochemické vyšetření

Hematologické vyšetření

Imunofenotypizace

Cytogenetické změny

Morfologické vyšetření

Rtg skeletu a další vyšetření

Klinické projevy

Etiopatogeneze

Klinické stážování